logo

ARTERIO-VENOUS MALFORMATION

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Uddannelse er en kugle af blodkar, der direkte forbinder arterie- og venesystemerne og således skifter en del af blodet forbi medulla. AVM'er kan manifestere sig som intracerebrale blødninger eller epileptiske anfald. Løsning af behandlingen taktik kræver nøjagtige data om størrelse, type blodforsyning og forholdet mellem uddannelse og forskellige hjernestrukturer.


Generel information

Skematisk gengivelse af AVM

Arteriovenøs malformation (AVM) er en medfødt misdannelse af blodkar, som er et konglomerat af arterier og vener, der mangler en mellemliggende kapillær forbindelse. AVM'er kan manifestere blødninger, manifesteret ved de tilsvarende symptomer og / eller epileptiske anfald. Hos de fleste patienter manifesterer sygdommen sig i alderen 20-40 år, topblødning forekommer i en alder af 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til permanent handicap (op til 50% af tilfældene) og ikke sjældent dødelig (op til 10% af tilfældene). Risikoen for blødning fra ueksploderet AVM er 2–4% pr. År, risikoen for gentagen blødning: 6–18%.


Indikationer og valg af behandling

Tre metoder til behandling af AVM anvendes i øjeblikket: direkte mikrosurgisk fjernelse, endovaskulær embolisering og strålebehandling. Indikationer for anvendelse af hver af metoderne er tilstrækkeligt udviklet. I nogle tilfælde bruges en kombination af teknikker. For at bestemme muligheden for direkte mikrosurgisk udskæring af misdannelse anvendes Spetzler-Martin-klassificeringen, der tager højde for AVM-størrelsen, dens lokalisering med hensyn til funktionelt vigtige områder i hjernen og funktionerne ved dræning af blod.

Størrelsen
Lille (
Medium (3-6 cm)
Stor (> 3 cm)

Lokalisering (efter funktionel betydning)
Ubetydelig
Væsentlig

Type venøs dræning
Kun overfladiske årer
Dype vener også

Størrelsen på AVM bestemmes af den maksimale størrelse af spolen i centimeter. Funktionelt vigtige områder inkluderer områder i hjernen, hvis skade sandsynligvis vil føre til alvorlige vedvarende neurologiske mangler. Venøs dræning vurderes som "overfladisk", hvis alle udstrømninger udføres i kortikale vener eller bihuler. Hvis mindst en af ​​dræningsvenerne strømmer ind i netværket af dybe årer, betragtes udstrømningen som "dyb".
Følgende taktik til behandling af patienter med AVM efter blødning er blevet udarbejdet på Forskningsinstituttet for neurokirurgi. Patienter med halvkugleformet AVM S-M 1-3 viser sig at have misdannelse i punktafgift. Om nødvendigt udføres stroma-embolisering og lukning af tilgængelige afferenter foreløbigt. AVM'er placeret i funktionelt signifikante zoner eller dybe strukturer sendes til bestråling. Patienter med AVM S-M 4-5 henvises til strålebehandling eller observeres. I nogle tilfælde kan patienter med AVM S-M 4 udføres for at fjerne misdannelse. Embolisering af AVM'er kan betragtes som en uafhængig metode i en lille gruppe patienter med lille størrelse kompakte AVM'er, der har en eller flere store afferenter. Med hensyn til ueksploderede AVM'er er taktik mere konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observation berettiget. I tilfælde af konvexital AVM S-M 1-3 hos patienter med unge og mellemliggende er ”aktiv” taktik mulig - embolisering med efterfølgende fjernelse eller bestråling af AVM. Strålebehandling kan anbefales til patienter med AVM S-M 1-3, placeret i funktionelt signifikante områder. Patienter med AVM S-M 4-5 forbliver under dynamisk observation. Hos ældre patienter er de som regel begrænset til observation.


Principper for mikrokirurgisk AVM-fjernelse

AVM. Type operation

Direkte kirurgiske indgreb udføres fortrinsvis i den kolde periode efter blødning, da ledsagende hjerneændringer gør det vanskeligt at isolere AVM'er, hvilket forværrer hjerneskaden og er vanskeligere for patienterne at tolerere. I den akutte periode med parenchymal blødning er det berettiget at fjerne store hæmatomer uden forsøg på at skære AVM. Handlingen til samtidig fjernelse af hæmatom og misdannelse kan udføres med små lobære AVM'er. Det skal huskes, at i nærvær af hæmatom og hjerneødem kan kontrasten til AVM afvige markant fra den sande på grund af komprimering af den vaskulære malformation. Med dybe AVM'er såvel som med store AVM'er anbefales det at vente på, at hæmatom er løst. I tilfælde af ventrikulær blødning angives installationen af ​​den ydre ventrikulære dræning. Trepanation skal udføres på en sådan måde, at udover AVM-knuden giver visualisering af de afferente arterier og de vigtigste dræningsvener for misdannelse overalt. Når man isolerer AVM's fodringsbeholdere, er det vigtigt at bruge naturlige riller og rum til mindre traumatiske hjernestoffer (for eksempel: bred forberedelse af den laterale spræk ved isolering af afferenter, der stammer fra den midterste cerebrale arterie; interhemisfæriske fremgangsmåder til at kontrollere afferenter, der stammer fra de pericallous eller posterior cerebrale arterier osv. P.). Slukning af de afferente arterier skal udføres i en mindsteafstand fra AVM-kuglen. Dette skyldes det faktum, at grene fra den AVM, der leverer arterier, kan forgrene sig til cerebral parenchyma. Denne position er især relevant for udskæring af dyb og parabolsk lokaliserings-AVM'er, når grene, der leverer funktionelt vigtige strukturer, kan lide. For at undgå skader på AVM-fartøjene skal isolering udføres som en enkelt enhed i den perifokale zone. Hos patienter efter blødning kan en af ​​polerne i AVM-flokken tydeligt skelnes fra hjernen med et intracerebralt hæmatom eller postmemoragisk cyste, hvilket forenkler kirurgiske procedurer. Det skal huskes, at hæmatom i nogle tilfælde kan fragmentere AVM, og derfor er en revision af væggene i hulrummet i den eksterne AVM obligatorisk. Krydset mellem de vigtigste dræningsvener skal udføres efter fuldstændig isolering af AVM. Princippet om udfasning af arteriel indstrømning, når kløen udskilles, og den venøse efter afsluttet dissektion af AVM, er velkendt. Når venøs dræning reduceres under betingelser med vedvarende arteriel indstrømning, bliver AVM-knuden spændende og blødende. I visse tilfælde med ubalance i blodgennemstrømning forekommer spontane brud på de tynde misdannelseskar, hvilket fører til intens blødning, hvilket er ekstremt vanskeligt at stoppe. Den eneste vej ud i denne situation er hurtigt at isolere AVM med afferenterne slukket. Da væggene i misdannelsesarterierne, i modsætning til normale kar, har et tyndt muskelag, er det nødvendigt at koagulere karene omhyggeligt og igennem. Væsentlige intraoperative komplikationer inkluderer luftemboli.
I den postoperative periode blev der observeret forringelse i neurologisk status hos 30% af patienterne med en betydelig regression af sværhedsgraden af ​​symptomer i de fleste tilfælde. Postoperativ dødelighed var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er vedvarende nok og regres praktisk talt ikke. Ved postoperative taleforstyrrelser er det i langt de fleste tilfælde muligt at opnå en signifikant regression af symptomer, og i mange patienter slipper man helt af med nedsat tale..


Endovaskulær behandling af AVM i hjernen

Hovedkriteriet for udvælgelse af patienter til endovaskulær embolisering er tilgængeligheden af ​​afferente kar til rådighed til superselektiv kateterisering. Indtil for nylig blev embolisering af AVM'er udført med histoacryl blandet med lipiodol. Indtil videre er embolisering af AVM'er hos mange patienter blevet udført af Onyx-sammensætningen. I fistulous AVM'er udføres okkluktion af adduktorkarene ved hjælp af mikrospoler. Omfanget af embolisering og antallet af trin afhænger af AVM's angioarkitektonik. Total embolisering kan opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering af AVM blev udført hos 30% af patienterne. Hos 40% af patienterne opnåedes kun delvis embolisering. Vedvarende neurologisk underskud efter operationen blev observeret i 4% af tilfældene, dødeligheden var 1,3%.

Galen Vein Malformation Off

AVM (aneurisme) i Galenvenen er en speciel type arteriovenøs misdannelse, der hovedsageligt er karakteristisk for børn. Patologi er medfødt og karakteriseres ved dannelse af en arteriovenøs shunt i området for en af ​​de vigtigste venøs samlere - hjernens store blodåre. 30% af de misdannelser, der blev opdaget i barndommen, er forbundet med højåreneurisme og er forbundet med høj dødelighed (op til 90%). Behandling af sygdommen udføres kun ved den endovaskulære metode. Hovedopgaven er at stoppe eller reducere udledningen af ​​arterielt blod i hjernens venøse system, hvilket opnås ved at okkludere afferente kar med transarterial adgang. Til okklusion af afferenter af AVM-vægmalerietypen anvendes mikrospoler og ballonkateter med den choroidale type, mikrospoler, klæbemiddelsammensætninger eller en kombination deraf. En fuldstændig ophør af arteriel indstrømning kan opnås med den malede type misdannelse i 61% af tilfældene med misdannelse af choroidtypen - 7%. I den nærmeste og fjerne periode efter endovaskulær behandling opnåede det overvældende flertal af observationer et positivt resultat. De bedste resultater blev observeret i gruppen af ​​patienter op til 1 år gamle. Vedvarende neurologisk underskud udviklet sig i 5,6%, dødeligheden var 2,8%.
Sjældne og vanskelige at behandle patologier inkluderer rygmarvsavm. AVM og dural arteriovenøs fistel (DAF) i rygmarven findes med en frekvens på op til 3% i befolkningen, hvilket tegner sig for ca. 20% af alle vaskulære misdannelser i centralnervesystemet. Effektiviteten af ​​endovaskulær behandling af spinal AVM bestemmes af patientens neurologiske status efter indgreb: I vores materiale opnåedes positive resultater (signifikant regression af neurologiske symptomer) i 91% af tilfældene.

Spetzler-Martin AVM klassificering
Anslået funktionPoints
AVM-excision efter embolisering
sammensætning Onyx


Strålebehandling af AVM i hjernen

Leksell gammakniv

Strålebehandling (gammakniv, protonstrålebestråling) er mest effektiv til små kompakte misdannelser med en diameter på højst 3 cm. Så med misdannelser, der er mindre end 1 cm i diameter, kan fuldstændig udslettelse opnås i næsten 90% af tilfældene og med misdannelser med en diameter på mere end 3 cm. - op til 30%. Den negative side af AVM-strålebehandling er, at AVM vaskulær udslettelse sker 1-3 år efter behandlingen. Nylige undersøgelser har vist, at præembolisering af AVM'er reducerer effektiviteten af ​​strålekirurgi. Ifølge Forskningsinstituttet for neurokirurgi kan der efter stereotaktisk bestråling opnås fuldstændig udslettelse i mere end 70% af tilfældene. Hos 10% af patienterne er der et fald i AVM-størrelse og en reduktion i blodgennemstrømningen.


Konklusion

Den optimale metode til behandling af AVM bør betragtes som en multimodal tilgang ved anvendelse af kombinationer af alle metoder. Mikrosurgisk excision er i øjeblikket den vigtigste radikale metode til behandling af AVM i hjernen. Takket være en differentieret tilgang til udvælgelse af patienter er det i de fleste tilfælde muligt at opnå gunstige resultater. Embolisering er essentiel i strukturen for kombinerede behandlingsmetoder. Metoden er yderst effektiv til behandling af fistulære AVM og AVM Galen-vener af vægmalerietypen. Strålebehandling er den valgte metode til almindelige og inoperable AVM'er såvel som til delvis excision eller ufuldstændig udslettelse af AVM'er efter endovaskulær embolisering.

Et komplekst tilfælde af arteriovenøs misdannelse af rygmarven under dække af juvenil ankyloserende spondylitis

Klinisk observation illustrerer kompleksiteten af ​​den differentielle diagnose af juvenil ankyloserende spondylitis. Behovet for differentiel diagnose af reaktiv arthritis, juvenil spondylitis hos patienter med

Klinisk observation illustreres med kompleksiteten af ​​differentiel diagnostik af juvenil ankilosis spondiloarthrytis. Behovet for at udføre differentiel diagnostik af reaktiv arthritis, juvenil spondiloarthritis hos patienter med anvendelse af roentgenologiske metoder bekræftes.

Juvenil ankyloserende spondylitis (SAS) er en sygdom med en arvelig prædisposition, kendetegnet ved en kronisk inflammatorisk proces i led i det perifere og det aksiale skelet, ofte kombineret med enthesitis, seronegativitet af den reumatoid faktor (RF) og antinuclear faktor (ANF) [1]. Da skade på rygsøjlens led kan blive forsinket i årevis, er et obligatorisk kriterium for diagnosen i barndommen skade på de sacroiliac led, bekræftet ved radiologiske diagnostiske metoder [1, 2].

Juvenil ankyloserende spondylitis er meget mindre almindelig end juvenil rheumatoid arthritis (JuRA) [1]. Til dels kan dette skyldes vanskeligheden ved tidlig diagnose og ligheden af ​​det kliniske billede af SJA og JRA. Hyppigheden af ​​JAS er forskellig i forskellige etniske og geografiske områder, hvilket afspejler især udbredelsen af ​​B27-antigen i HLA-befolkningen. Ifølge Institut for Medicinsk Statistik fra Ministeriet for Sundhed i Den Russiske Føderation var forekomsten af ​​SAS i 2007 blandt unge i alderen 15-17 år 3,44 pr. 100.000 indbyggere [3].

Garmisch-Partenkirchen-kriterier blev vedtaget for diagnose af sydafrikanske stater (tabel 1).

  • Sandsynlige sydafrikanske opfyldte 2 hovedkriterier eller 1-2 hoved + 2 yderligere kriterier.
  • De samme kriterier + radiologisk signifikant sacroileitis (bilateral fase II sacroiliitis eller ensidig fase III ensidig sacroileitis) opfylder visse sydafrikanske stater..

Oftest differentieres juvenil ankyloserende spondylitis med juvenil reumatoid arthritis, reaktiv arthritis, dog kan andre sygdomme også forekomme under dekke af YuAS.

Vi ønsker at illustrere kompleksiteten af ​​den differentielle diagnose af juvenile angiomas med følgende kliniske observation..

Patient Sh., 13 år gammel, blev indlagt på klinikken med klager over konstant smerte i det højre knæled i 4 år, en følelse af stivhed i knæledene, nedsat holdning og gang, øget træthed.

Pigen fra den første graviditet, der fortsatte med en konstant trussel om spontanabort, den første presserende, uafhængige fødsel. Vægt ved fødslen - 4100 g, højde - 59 cm. Amning op til 1,5 måneder. Tidlig psykomotorisk udvikling uden funktioner. Planlagt forebyggende vaccination. Af sygdommene - sjælden ARVI, vegetovaskulær dystoni, skoldkopper ved 11 år gammel. Mantoux-reaktion 2009–2010 - negativ. Familiehistorie belastet med arteriel hypertension, hjerteinfarkt.

Medicinsk historie. Pigen har været syg siden april 2007 (i 4 år), da hun om morgenen pludselig bemærkede alvorlige smerter i det højre knæled, en udtalt krænkelse af ekstensor funktion. Samme dag kontaktede de en traumatolog på bopælsstedet, hvor Malters sygdom blev mistænkt, efter en radiografi af knæledene blev diagnosen fjernet. Gentagne gange observeret af en kirurg, traumatolog, reumatolog, ortopæde, diagnosen blev ikke stillet, terapi blev ikke udført. Sygdommen udviklede sig, pigen begyndte ofte at falde, skånte det højre ben, når hun gik, afslutte professionelle dansekurser.

I januar 2010 blev infektion med yersinia, toxoplasma og cytomegalovirus udelukket på grund af mistanke om reaktiv arthritis. I marts 2010 anbefalede en reumatolog røntgen af ​​hænderne, ultralyd af knæledene, konsultation af en ortopædisk kirurg for at udelukke ortopædisk patologi. På håndenes roentgenogram blev alle knogler i håndleddet visualiseret, synostose i de metacarpale knogler og phalanges forekom. Diaephysealzoner var kun synlige i radius- og ulna-knoglerne. Knoglealderen svarede til 17 år. I den generelle analyse af blod ESR 9 mm / time.

I oktober 2010 ansøgte hun sig om University Children's Clinical Hospital i den første MGMU, der er opkaldt efter I.M.Sechenova. Ved en poliklinisk aftale klagede pigen over smerter i det højre knæled, værre om aftenen og under fysisk anstrengelse, en følelse af morgenstivhed op til 15 minutter. Under undersøgelsen - asymmetri af skulder og bækkenbælte, krænkelse af kropsholdning og gangart, glatthed i brystkyfose, en stigning i lændenes lordose. Mobilitet i thoraxryggen var helt fraværende. Flere enthesopatier blev bestemt - smerter ved palpering i hæle, patella, Achilles sener. Baseret på det kliniske billede formuleres en foreløbig diagnose som juvenil ankyloserende spondylitis. Hun blev indlagt på klinikken den 11. november 2010..

På trods af sygdommens varighed på 4 år blev den nødvendige reumatologiske undersøgelse således ikke udført, stivhed af thoraxryggen blev ikke tidligere påvist..

Efter indlæggelse på vores hospital er tilstanden af ​​en pige med moderat sværhedsgrad. Vægt 55 kg, højde 155 cm. Huden er mørk, ren, fysiologisk fugtighed. På hendes knæ, ar, skrubninger hovedsageligt til højre (pigen falder ofte) (fig. 1).

Der er ingen ø-inflammatoriske ændringer i halsen. Scleraen er ren. Vesikulær vejrtrækning. Hjertelyde er rytmiske, lydløse, hjerterytme 72 slag / min, blodtryk 110/65 mm RT. Kunst. Maven er blød, med dyb palpation smertefri i alle afdelinger. Leveren stikker ikke ud over kanten af ​​kostbuen. Milten er ikke følbar.

Fra muskuloskeletalsystemet - en udtalt krænkelse af gangarten, skånes mærkbart det højre ben. På samme tid er gangarten ustabil, indtrykket af at "trække" i højre ben. Det er meget smertefuldt at gå på hælene. Holdning er nedsat på grund af en signifikant stigning i lumbale lordose og udfladning af brystkyfose. Markerede enthesopatier i hælene, tilknytningssteder for akillessenerne, popliteale områder. Bevægelsesområdet i thorax-rygsøjlen er helt fraværende (± 0 cm) med palpation på niveau med ryghvirvlerne Th4-Th7, især til højre, alvorlig smerte. Der er ingen stivhed i lænden (+ 6 cm). Fingertest fungerer tilfredsstillende. Let hævelse i det højre knæled. Svær smerte ved palpation af den rigtige patella.

I en pige med asymmetrisk oligoarthritis i begyndelsen af ​​sygdommen blev tilstedeværelsen af ​​enthesopatier således afsløret stivhed af rygsøjlen. Sygdommens begyndelse er ældre end 6 år. I henhold til klassificeringen Garmisch-Partenkirchen svarede det kliniske billede til det sandsynlige SAS, som blev accepteret i begyndelsen af ​​hospitaliseringen som en arbejdsdiagnose..

Der var imidlertid et antal symptomer, der ikke var karakteristiske for juvenil ankyloserende spondylitis. Hyppige fald forbundet med muskelsvaghed er ikke karakteristiske. Beskadigelse af benets led bør ikke manifesteres ved "trækning". Den komplette mangel på mobilitet i brysthvirvlen, kraftig smerte ved palpering af de spinøse processer i ryghvirvlerne Th4-Th7 tiltrakk opmærksomhed..

Ved laboratorieundersøgelse og instrumentel undersøgelse i en generel blodprøve dateret 12. november 2010: leukocytter - 10,0 tusind / μl; erythrocytter - 3,97 millioner / μl, hæmoglobin - 120 g / l, blodplader - 253 tusind / μl; farveindikator - 0,91; leukocytformel - stikkneutrofile - 3; segmenterede neutrofiler - 63; lymfocytter - 27; monocytter - 7, ESR - 23 mm / time. I biokemisk analyse er alle indikatorer inden for normale grænser..

Immunologiske parametre: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - inden for normale grænser. Komplement 32,7 perle. enheder, antistoffer mod nativt DNA 6,54 IE / ml, antistoffer mod cardiolipiner IgG 3,06 IE / ml, IgM 4,4 IE / ml; ANF, RF, C-reaktivt protein - negativt (alle indikatorer er inden for normale grænser). Antistreptococcal antistoffer steg - antistreptolysin-O (ASLO) 694 IE / ml (norm 250).

Urinalyse uden markeret patologi.

EKG: sinusrytme. Normal placering af hjertets elektriske akse. Reduktion af redoxprocesser i myokardiet.

For at afklare arten af ​​skaden i thoraxområdet blev dagen efter indlæggelse på hospitalet magnetisk resonansbillede (MRI) af rygsøjlen udført.

Ved udførelse af MR af hjerne-, livmoderhals-, thorax- og lændehvirvelsøjlen i T1, T2-vægtede sekvenser med fedtundertrykkelse og forbedring af vaskulær kontrast (Omniscan 10,0 ml), en intramedullær volumetrisk dannelse af thorax-rygmarven (niveau Th6-Th7-hvirvler) med klare jævne konturer, hyperintensiv i T2 VI (i undersøgelsen med undertrykkelse af signalet fra fedt, uden ændring af prioriteter), er intens i T1 VI med hyperintensive indeslutninger ved de proksimale og distale poler, lokalt flodbenet af rygbåndet og den anteroposterior størrelse øges, når de når 16 mm, måler 21 × 15 × 11 mm (fig. 2). I en undersøgelse med vaskulær kontrastforbedring er en svag ansamling af kontrastmedium med en ret ensartet kant på periferien. Andre fokusområder for patologisk akkumulering af kontrastmedium identificeres ikke.

Strukturelle patologier i hjernen, cervikale og lændehvirvelsøjlen er ikke identificeret. Thorakskyphose udjævnes, lumbosacral vinklen er overdrevet. Rygsøjlerne med tilstrækkelig højde, uden deformation, fokale ændringer i deres struktur blev ikke påvist. Resten af ​​længden af ​​rygmarven er ikke indsnævret, rygmarven uden fokale ændringer, ensartet diameter, dens epikon i niveauet med L1-L2 hvirvler. Intervertebrale åbninger ikke udvidet.

Konklusion Den intramedullære volumetriske dannelse af thoraxryggen er sandsynligvis en glialtumor, lavgrads astrocytom. Tilstedeværelsen af ​​en cystisk komponent med højt proteinindhold kan ikke udelukkes.

Efter 4 dage blev pigen konsulteret på Institut for Neurokirurgi. N. N. Burdenko - en rygmarvs tumor i niveauet med Th5-Th6 hvirvler. Kirurgisk behandling anbefales.

I begyndelsen af ​​december 2010 blev der udført en operation for at fjerne tumoren..

Klinisk diagnose: arteriovenøs mikromalformation af rygmarven i rygsøjleniveau Th7. Torpid type strøm.

I opfølgningshistorikken efter operationen blev der observeret et midlertidigt tab af følsomhed i de nedre ekstremiteter, kontrol af bækkenfunktionerne. I fremtiden var der en delvis gendannelse af bækkenfunktionerne, gendannelse af følsomhed og muligheden for minimale bevægelser i fødderne.

Operativ diagnose: stort intramedullært kavernoma i rygmarven i niveauet med Th7-ryghvirvler.

Histologisk diagnose: kavernøs misdannelse (cavernoma, arteriovenøs misdannelse) på Th7-niveauet af ryghvirvlen.

Arteriovenøs malformation (AVM) er en medfødt unormal vaskulær hulhed i hjernen, internt adskilt af trabeculae og fyldt med blod. Oftest placeret i hjernestammen, subkortikale kerner og thalamus, mindre ofte kortikalt-subkortikalt og ekstremt sjældent i lillehjernen og 4 ventrikler. I cirka 10-15% af tilfældene kan kavernøs hemangioma have flere placeringer. Klinisk manifesteret ved forekomst af epileptiske anfald eller blødninger i hjernens stof. Neurologisk underskud i form af hemiparese, utilstrækkelig funktion af kraniale nerver, nedsat bevidsthed er næsten altid et resultat af blødning [4].

Risikoen for blødning fra AVM er høj og vokser hvert årti (tabel. 2) [5].

Typer arteriovenøse misdannelser er vist i fig. 3.

AVM-klassificering (ifølge Spetzler-Martin, 1986)

  • Mindre end 3 cm - 1 point.
  • 3–6 cm - 2 point.
  • Mere end 6 cm - 3 point.
  • Uden for den funktionelt signifikante zone * - 0 point.
  • Inden for en funktionelt signifikant zone - 1 point.

AVM-underafdeling i henhold til arten af ​​dræning:

  • Mangel på dybe dræningsvener - 0 point.
  • Tilstedeværelsen af ​​dybe dræningsvener ** - 1 punkt.

I overensstemmelse med klassificeringen bestemmer størstedelen af ​​neurokirurger graden af ​​misdannelses operabilitet [5].

Der er 5 gradationer af misdannelse: med I (1 point) graduering er risikoen for kirurgisk indgreb ubetydelig, med V gradation (5 point) er der store tekniske vanskeligheder, risikoen for dyb handicap og død er høj [4].

Klinik af arteriovenøse misdannelser

  1. Hæmoragisk type sygdomsforløb - i 50-70% af tilfældene. Denne type kursus er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​arteriel hypertension i patienten, den lille størrelse af misdannelsesnoden, dens dræning i de dybe årer samt AVM i den bageste kraniale fossa.
  2. Den torpide type er naturligvis karakteristisk for patienter med stor AVM'er, dens lokalisering i cortex og blodforsyning til grene af den midterste cerebrale arterie. Konvulsivt syndrom, klynghovedpine, progressiv neurologisk mangel, som med hjernesvulst, er karakteristisk.

Diskussion

I begyndelsen af ​​undersøgelsen blev der således identificeret 2 hovedkriterier og 1 yderligere kriterier for Sydafrikansk Garmisch-Partenkirchen (sandsynligvis sydafrikansk). Men der var uoverensstemmelser med det kliniske billede:

  • Pigens gang var minder om et neurologisk underskud med ”prikken” af et ben på den ramte side. Sydafrika er mere tilbøjelige til at gå på en bred understøttelsesbase for at lindre hofte- og ileosakrale led.
  • Hyppige fald (udseendet på pigens knæ) antyder sandsynligvis muskelsvaghed af en uklar oprindelse i stedet for ø-inflammatoriske ændringer.
  • Blodprøver viste stort set ingen inflammatoriske ændringer..
  • Den tydelige palpations-ømhed i rygvævene Th4-hT8 i kombination med den komplette mangel på bevægelse i denne afdeling og uinteressen i andre dele af rygsøjlen gav grund til at mistænke for en lokal patologi. Den udførte MR gjorde det muligt at visualisere volumetrisk uddannelse på niveau med Th6-Th7-ryghvirvler.
  • Forskellen mellem de histologiske fund og magnetisk resonansafbildning var sandsynligvis forbundet med en undersøgelse af et lavfelt magnetisk resonansbillede med en magnetfeltstyrke på 0,2 Tesla.
  • Tilsyneladende bør undersøgelse af patienter med intramedullær volumenformationer, især i barndommen, kun udføres ved hjælp af et højfelt-magnetisk resonansbillede (fra 1 Tesla og derover).

Ovenstående kliniske observation bekræfter behovet for differentiel diagnose af reaktiv arthritis, juvenil spondylitis hos patienter, der anvender røntgenmetoder til undersøgelse af led og ryg, især når identificering af uoverensstemmelser af kliniske manifestationer med den tilsigtede diagnose.

Litteratur

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. Sådan diagnosticeres axil spondyloarthritis tidligt // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Rheumatology. Kliniske anbefalinger. Redigeret af Nasonova E.L. M.: Geotar-Media, 2008.288 s.
  3. Retningslinjer for pædiatrisk reumatologi. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Spinal vaskulære tumorer og misdannelser. Kiev: UVPK Exob LLC, 2000.379 s.
  5. Undersøgelsesgruppen for hjernevaskulær misdannelse. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A.V. Bunin
E. S. Zholobova, doktor i medicinske videnskaber, professor
O.S. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, kandidat til medicinske videnskaber

UDKB GBOU VPO Første MGMU dem. I. M. Sechenov fra Ministeriet for Sundhed og Social Udvikling i Rusland, Moskva

Kontaktoplysninger om forfatterne til korrespondance: [email protected]

* Funktionelt signifikante zoner - sensorimotorzone, Broca og Wernicke centre, occipital lobes, thalamus, dybe strukturer i den temporale lob, bagagerummet.

** Dybe, venøse samlere - dræningsvener, der strømmer ind i systemet med den store cerebrale vene, direkte bihule.

Behandling af arteriovenøse rygmarvsmisdannelser

Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) er blandt de mest almindelige vaskulære patologier i rygmarven og tegner sig for ca. 60% af alle rygmarvulære misdannelser. De observeres normalt hos unge patienter med overvejende lokalisering i thorax- og cervikale rygmarv. I det kliniske billede af sygdommen hos 2/3 patienter er de indledende manifestationer subarachnoid blødning i kombination med symptomer på rygmarvslæsioner, svarende til niveauet af aneurisme placering.

Diagnose af arteriovenøse misdannelser baseret på MR (magnetisk resonansafbildning) er en kompleks opgave. På mange måder afhænger evnen til at visualisere de patologiske misdannelseskar og deres placering i forhold til rygmarven af ​​tomografens opløsning. De bedste resultater opnås ved magnetiske resonans tomografer med en høj magnetisk feltstyrke, netop sådanne tomografer er tilgængelige på vores klinik Top Ikhilov.

Diagnostikprogrammet kan omfatte procedurer:

1. Ultralydundersøgelse (ultralyd) af rygsøjlen
2. Elektroneuromyografi (ENMG),
3. MR af høj opløsning på rygsøjlen
4. UZDG - Doppler-ultralyd
5. Spinal angiografi
6. Laboratorieundersøgelser - blod, urin.
7. Konsultationer af de bedste eksperter inden for neurokirurgi.

Patologiske kar af arteriovenøse misdannelser placeret i rygmarvets subarachnoidrum på T1 - og T2-vægtet MRI visualiseres som signaltabsområder, hvilket skyldes den hurtige strøm af blod gennem de udvidede blodkar. Tomogrammer afhængige af afslapningstid T2 er mere informative. AVM-karene svarer til hypointensive områder, der har en karakteristisk krympet, serpentinform. På T1-vægtede billeder er demonstrationen af ​​det "vaskulære mønster" af arteriovenøse misdannelser vanskeligt på grund af det lave signal fra CSF i rygmarvets subarachnoide rum. Grænserne for patologiske kar under disse forhold slettes. MR-billeddannelse er meget informativ til vurdering af AVM's placering i forhold til diameteren af ​​rygmarven. Dette demonstreres tydeligt på aksiale T1-vægtede billeder. Derudover detekteres ændringer i rygmarven, der ledsager arteriovenøse misdannelser, såsom hematomyelia, myelomlation, ødem, cyste dannelse, atrofi, godt ved MR..

Anvendelsen af ​​dynamiske MR-undersøgelser i processen med endovasal nedlukning af arteriovenøse misdannelser før og efter selektiv embolisering var nyttig til vurdering af tilstanden af ​​vaskulære misdannelser. De tromboserede kar i AVM bliver lyse på T1-tomogrammer på grund af dannelsen af ​​methemoglobin i den trombotiske koagulat. Imidlertid indtager spinalangiografi stadig det vigtigste sted i visualiseringen af ​​fodring og dræning af misdannelsesbeholdere. En meget effektiv fremgangsmåde i den ikke-invasive demonstration af det vaskulære mønster af arteriovenøse misdannelser i rygmarven er brugen af ​​MRA (magnetisk resonansangiografi).

Behandling af arteriovenøse misdannelser

For en vellykket kirurgisk behandling af spinal arteriovenøse misdannelser er det nødvendigt at få det mest komplette billede af deres lokalisering, angiostruktur og hæmodynamik, som giver en differentieret anvendelse af optimal kirurgisk taktik og moderne metoder til mikrosurgiske og endovaskulære interventioner. Ved intramedullær spinal arteriovenøs misdannelse kan både endovaskulære og mikrosurgiske indgreb anvendes. Endovaskulær behandling er imidlertid ikke altid sikker - det er ofte umuligt at slukke for alle sideelver, hvorefter det intramedullære volumen forbliver.

Med betydelig blodgennemstrømning i AVM, skal den først emboliseres og derefter resekteres mikrosurgisk. Alle små intramedullære arteriovenøse misdannelser opereres mikrosurgisk, ABM med en udtalt blodstrøm skal først emboliseres og derefter resekteres med åben adgang. Ved resektion af AVM'er skal en direkte tilgang til misdannelse anvendes, kun blodet, der leverer blodforsyning til det, skal blokeres, og beholderne, der forsyner rygmarven, skal bevares. Misdannelses reden skal kun genoptages på en akut måde langs grænsen til rygmarven. Efter operation kræver kontrol altid en MR og selektiv angiografi på rygmarven. Kun en sådan kombination af metoder kan afsløre resterne af en patologisk vaskulær dannelse.

Embolisering af arteriovenøse rygmarvsmisdannelser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i rygmarven er en ikke-tumor vaskulær sygdom i rygmarven. De vigtigste tegn er tilstedeværelsen af ​​udvidede arterier og vener, der består af dysplastiske kar.
Fordelingen af ​​arteriovenøse misdannelser (AVM) efter type er vigtig for valget af behandlingsmetoder og prognose. Det er baseret på angiografi-data, strukturelle træk ved afferente og efferente kar, dannelsen af ​​arteriovenøse shunts, på vurderingen af ​​formen for vaskulært konglomerat såvel som arten af ​​hæmodynamik i aneurisme (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993).
Alle aneurismer og hæmangiomer kan opdeles efter anatomiske og topografiske træk:

  1. intramedullære AVM'er, der er delvist eller totalt placeret i rygmarven; blodforsyning og dræning udføres af rygmarv;
  2. ekstraperomedullære AVM'er (fistler) er placeret på overfladen af ​​rygmarven; blodforsyning med sådanne misdannelser kan forekomme fra de forreste, bageste og radikulære arterier, udstrømningen sker gennem de samme årer;
  3. ekstraretromedullær AVM (sjælden form) leveres fra den bageste rygmarvearterie eller posterior radikulære grene;
  4. intradurale arteriovenøse fistler lokaliseres i dura mater; blodforsyning er fra de radikulære arterier; udstrømning forekommer udelukkende i rygmarven;
  5. medullær, perimedullær, dural, epidural, muskel og vertebral hemangioblastomer; hæmangioblastblodforsyning fra de anførte lokaliseringer kommer fra rygmarvs-, membran-, radikulære- og muskelkar; udstrømningen udføres langs de spinal ekstruderede blodårer; de kaldes "metamerisk placerede vaskulære tumorer"; sjælden i rygmarven.

Et klinisk eksempel på en endovaskulær emboliseringsoperation af arteriovenøs rygmarvsmisdannelse med en klæbemiddelsammensætning er vist i figur 1..

Fig. 1a. Arteriovenøs misdannelse af rygmarven ved niveauet af 11., 12. thorakale hvirvler. Selektiv subtraktionsangiografi.Fig. 1b. Arteriovenøs misdannelse af rygmarven ved niveauet af 11., 12. thorakale hvirvler. Selektiv angiografi uden subtraktion.
Fig. 1c. Selektiv subtraktionsangiografi efter embolisering af arteriovenøs rygmarvsmisdannelse med klæbemiddelsammensætningen Trufill NBCA. AVM er ikke udfyldt.Fig. 1g Selektiv angiografi uden subtraktion efter embolisering af arteriovenøs rygmarvsmisdannelse med klæbemiddelsammensætningen Trufill NBCA. AVM er ikke udfyldt.

Vores kontakter hvordan man kommer til centrum

Adresse: Hviderusland, 220114, Minsk, st. F. Skoriny, d. 24

Betalte tjenester: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Modtagelse (i retninger): +375 17 369-90-39

Information: +375 17 369-77-32

Præsident for Republikken Hviderusland
president.gov.by

Partisan District Administration
part.gov.by

Katalog over medicinske centre
imedica.by

Sunde mennesker er et projekt, der handler om det vigtigste
24health.by

CJSC teknik og kommunikation
www.tc.by

MedPortal.ORG - en ansvarlig medicinsk portal
www.medportal.org

Belmedtourism - operatør af medicinsk turisme
www.belmedtourism.com

Republikanske børnehospital for medicinsk rehabilitering
www.rdbmr.by

Eurasiske Fællesskab for pædiatriske neurokirurger
http://www.eapn.info/

Dr. Anna - operatør inden for medicinsk turisme i Hviderusland
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 RSPC for neurologi og neurokirurgi

Syndromer af rygmarvslesioner på forskellige niveauer

Rygmarvssygdomme er farlige, komplekse både i behandling og diagnose. Hvis rygmarven er beskadiget på forskellige niveauer, overvindes en person med mange symptomer, hvor udviklingen af ​​livet bliver uudholdeligt - op til lammelse. Disse komplekse patologier er ikke så almindelige, men hvis diagnosen stilles, skal du få mest mulig information om dem.

Rygmarvsstruktur

Rygmarven tilhører det centrale nervesystem og er ansvarlig for at forsyne hjernen med alle de nødvendige impulser. Det fungerer som en fordelingsforbindelse mellem hovedorganet i centralnervesystemet, andre systemer, muskler. Det inkluderer flere typer nervevæv, der er i stand til at modtage og sende modtagne signaler.

De vigtigste komponenter er hvid og grå stof, nerver og celler. I midten er rent nervevæv. Enhver patologi i rygmarven er ekstremt farlig for menneskers liv og fører i de fleste tilfælde til død og er også vanskelig at behandle. Selv små kompressioner forårsaget af hernias kan føre til funktionsfejl i de indre organer.

Demyeliniserende sygdom i rygmarven såvel som andre patologier forårsager ofte symptomer, der er mærkbare, selv i sygdommens første stadier.

Almindelige tegn på patologier

Symptomerne på diastematomyelia i rygmarven, iskæmi og andre patologier i organet i de indledende stadier inkluderer tegn, hvormed en person måske ikke altid tænker på dette særlige system:

  • smerter i hovedet og andre dele af kroppen;
  • højt blodtryk;
  • hyppig, urimelig svimmelhed;

Smerter i patologier i rygmarven koncentreres ofte i midterste del af ryggen. Kan strække sig til øvre og nedre lemmer.

Symptomatologien på rygmarvssygdomme afhænger i vid udstrækning af deres form og læsioner i visse afdelinger. Ved et hjerteanfald og iskæmiske lidelser vil smerten være helt anderledes end ved multippel sklerose.

Årsager til spinal dysfunktion

Andre patologier kan forårsage sygdomme i rygmarven samt forstyrrelser, der kun er karakteristiske for dette organ:

  • Tumorer Både godartede og ondartede neoplasmer er farlige.
  • metastaser De kan trænge ind i rygmarven fra andre organer - lungerne, brystet, prostata.
  • Multipel sclerose. Påvirker områder med hvidt stof.
  • Betændelse og infektioner. Sepsis og andre lidelser, herunder osteomyelitis, kan være skadelige for hjernen..
  • Karsygdomme Åreknuder i ryggen, åreforkalkning, skade på diabetes kan provosere iskæmi.
  • Degenerative processer. Patologier såsom ankyloserende spondylitis, osteochondrose, hernias kan forårsage komprimering af rygmarven.
  • Skader. Gennemtrængende, ikke-penetrerende sår og brud.

Hver af disse faktorer kan provokere overtrædelser, der er vanskelige at diagnosticere og har en alvorlig forløb..

Arteriovenøse misdannelser (AVM) arterier

AVM, eller arteriovenøs misdannelse af rygsøjlen, er et unormalt vaskulært netværk uden at forbinde kapillærer. Misdannelser er placeret inde i rygmarven og i dens membraner. Dette er en sjælden, men kompleks patologi, der forekommer mellem 20 og 40 år. Det betragtes som en medfødt misdannelse, der er forårsaget af følgende faktorer:

  • svigt under fosterudvikling i små og mellemstore kar;
  • maters beruselse under graviditet: infektion, hypoxi, dårlig økologi, brug af lægemidler med teratogene virkninger;
  • overdreven fysisk aktivitet;
  • rygmarvsskader;
  • besøger et badehus eller hypotermi.

Langsigtet konservering af patologi bidrager til udviklingen af ​​andre sygdomme, ofte aneurismer. Rygmarvsvæv i området med patologipositionen kan lide af hypoxi og iskæmi.

Symptomer på AVM afhænger af sygdommens form:

  • Apopleksi. Det forekommer hos kun 20% af patienterne og findes i en ung alder. Det forekommer med brud på unormale kar, hvilket fører til blødning. Intensiv, akut smerte i rygsøjlen, svaghed i de øvre eller nedre ekstremiteter samt hypertonicitet i de occipitale muskler vises. Dysfunktioner i bækkenorganerne forekommer hos nogle patienter..
  • Paralytisk. Det udvikler sig gradvist, symptomerne udvikles støt. Patienten kan opleve perioder med forbedring. Først vises radikalt syndrom, som kan gives til armen, brystet eller benet. Derefter vises muskelsvaghed, træthed, kramper og spasmer i de nedre ekstremiteter. Defækation og vandladning afbrydes gradvist.

Terapi af rygmarvs AVM'er kræver operation. Neurokirurger bruger forskellige metoder til at fjerne unormale læsioner, herunder åben spinal kirurgi.

Iskæmi og rygmarvsinfarkt

Rygmarvs-iskæmi er en tilstand, hvor der er en intensiv forringelse af blodcirkulationen i et bestemt område. Denne proces udløser den hurtige død af organvæv. Nogle segmenter i hjernen er især tilbøjelige til iskæmiske lidelser på grund af manglen på sikkerhedscirkulation..

Patologier fremkalder dannelse af vedhæftninger mellem arterioler og venuler, på grund af hvilken blod indtræder i blodårerne øjeblikkeligt ved at omgå den korrekte strøm. Under virkningen af ​​højt tryk brydes sådanne dannede plekser.

Med en pause forekommer et rygmarvsinfarkt, hvor de følgende symptomer er karakteristiske:

  • øjeblikkeligt fald i kropsfølsomhed;
  • ufrivillig sekretion af gas, afføring eller vandladning;
  • skarp, alvorlig smerte i lænden, oftest omringende, ikke elimineret af andre medicin end narkotiske;
  • lammelse, parese, nedsat motorisk funktion.

Symptomer på et hjerteanfald udvikler sig i løbet af få dage: gåsehud, halthed, følelsesløshed i benene.

Det er ikke altid muligt at fastslå årsagen til myelopati, men den er ledsaget af intense symptomer, herunder kraftig hævelse. Meget ofte provokerer en tilstand af ondartet neoplasma i lungerne.

Diastematomyelia i rygmarven

Ved diastematomyelia påvirkes rygmarven. Dette er en medfødt patologi, der normalt diagnosticeres hos kvinder under 7 år. Patologien er forårsaget af flere faktorer, herunder arvelig disposition og moradfærd under graviditet: mangel på folsyre i kosten, misbrug af piller, stoffer og alkohol, intrauterin infektion i fosteret med infektioner.

Diastematomyelia har et komplekst klinisk billede, hvor der ofte findes mange yderligere lidelser. Oftest vises symptomer efter 2-3 års levevis:

  • langs midtlinjen på ryggen synes tilbagetrækning, ardannelse og ryg;
  • alderspletter og subkutane lipomer vises;
  • der er en unormal vækst af tykt hår - “faun tail”;
  • adskillige ortopædiske lidelser - kyphose, svær skoliose, gangændringer, brystdeformiteter, bækkenforvrængning.

Neurologiske lidelser forekommer også: sansemangel, muskelsvaghed, fækal og urininkontinens.

CNS demyeliniserende sygdomme

Med disse patologier opstår der skade på hjerne med myelinskeder. Derfor udvikles neurologiske symptomer ofte. Dette er patologier såsom multipel sklerose, optoneuromyelitis, akut spredt encephalomyelitis.

Kavernoma i hjernen

Kavernoma i rygmarven ledsages af skader på hjerne- og rygmarvets kar. Glomeruli dannes, fyldt med blod, adskilt af skillevægge. Ved pause fremkalder blødning. Store glomeruli, der når op til 5 cm, er mest farlige. Hovedårsagen betragtes som en genetisk disponering, men ioniserende stråling og andre negative eksterne faktorer kan også påvirke patienten..

Diagnostiske metoder til sygdom

Patologier er vanskelige at opdage. Undertiden er det påkrævet at udføre et dusin komplekse diagnostiske procedurer og bestå en masse test. I alvorlige tilfælde tager diagnosen flere år. Normalt er dette dyre og komplicerede procedurer:

  • MR af alle dele af rygmarven;
  • elektroneurografi;
  • elektromyografi;
  • diskografi og myelografi;
  • cerebrospinalvæskekultur og dens andre undersøgelser;
  • vævsangiografi;
  • Røntgen af ​​rygsøjlen;
  • ultralyd under graviditet for at påvise føtal abnormaliteter;
  • generelle og biokemiske blodprøver.

CT-scanninger bruges også til at diagnosticere knoglesepta til preoperativ planlægning..

Rygmarvssygdomme er vanskelige at behandle, forekommer med meget stærke, ubehagelige symptomer, hvilket fører en person til handicap. Men med tidlig påvisning er patientens chancer for at indeholde negative tegn på fremskridt meget højere.

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer: behandling, operationer og konsekvenser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen er en lokal defekt i arkitektonikken af ​​intrakraniale kar, hvor en tilfældig forbindelse dannes mellem arterier og vener med dannelsen af ​​et snoet vaskulært bundt. Patologi opstår på grund af en fejl i morfogenese og er derfor hovedsageligt medfødt. Kan være ensom eller almindelig.

I cerebral AVM er blodgennemstrømningen unormal: blod fra arteriepuljen direkte ved at omgå kapillærnetværket overføres til den venøse linje. I misdannelseszonen er der intet normalt mellemliggende kapillært netværk, og den forbindende knude er repræsenteret af fistler eller shunts i en mængde på 1 eller flere enheder. Arteriernes vægge er degenererede og har ikke det rette muskellag. Vener udvides og tyndes normalt på grund af nedsat autoregulering af cerebral blodstrøm.

Hjerne-AVM'er, ligesom aneurismer, er farlige ved pludselig intracerebral blødning, der opstår på grund af brud på væggen i det patologiske kar. Springende misdannelse er fyldt med cerebral iskæmi, ødemer, hæmatom, progression af neurologisk underskud, hvilket ikke altid er en succes for patienten.

Statistik over forekomsten og konsekvenserne af patologi

Arteriovenøs misdannelse i strukturen af ​​alle patologier med volumetriske masser i hjernevæv gennemsnit 2,7%. I den generelle statistik over akutte ikke-traumatiske blødninger i det subarachnoide rum forekommer 8,5% -9% af tilfælde af blødning på grund af misdannelser. Hjerneslag - 1%.

Forekomsten af ​​sygdommen forekommer med følgende gennemsnitlige hyppighed pr. År: 4 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Nogle udenlandske forfattere angiver en anden figur - 15-18 sager. På trods af udviklingens medfødte karakter manifesteres den kun klinisk hos 20% -30% af børnene. Derudover forekommer den aldersrelaterede top ved påvisning af AVM GM hos børn i spædbarnet (13,5%) og i alderen 8-9 år (den samme%). Det menes, at i et barn med en sådan diagnosticeret vaskulær lidelse er risikoen for brud meget højere.

Ifølge statistikker manifesterer sig misdannelser mest i alderen 30-40 år, derfor diagnosticeres de oftere hos mennesker i denne bestemte aldersgruppe. Sygdommen forbliver normalt skjult i årtier, hvilket forklarer denne tendens til at bestemme den langt fra barndommen. Der blev ikke fundet noget kønsmønster i udviklingen af ​​cerebral AVM hos mandlige og kvindelige patienter.

I nærvær af en misdannelse af GM er sandsynligheden for et hul fra 2% til 5% pr. År, med hvert efterfølgende år øges risikoen. Hvis blødningen allerede har fundet sted, øges risikoen for dens gentagne tilbagefald markant, op til 18%.

Dødelige resultater på grund af intrakraniel blødning, som ofte er den første manifestation af sygdommen (i 55% -75% af tilfældene), forekommer hos 10% -25% af patienterne. Ifølge undersøgelser har dødelighed på grund af et hul en højere procentdel hos børn (23% -25%) end hos voksne (10% -15%). Handicap fra konsekvenserne af sygdommen bemærkes hos 30% -50% af patienterne. Cirka 10% -20% af patienterne vender tilbage til en fuld eller tæt på normal livskvalitet. Årsagen til denne formidable tendens er forsinket diagnose, forudgående modtagelse af kvalificeret medicinsk behandling.

I hvilken del af hovedet er hjerne-AVM'er placeret?

En almindelig lokalisering af arteriovenøse anomalier er det supratentoriale rum (øverste dele af hjernen), der passerer over cerebellumets telt. For at gøre det klarere forklarer vi mere enkelt: i cirka 85% af tilfældene findes en vaskulær defekt i hjernehalvkuglerne. Læsioner af de vaskulære led i de parietale, frontale, occipitale, temporale lobes i de cerebrale halvkugler dominerer.

Generelt kan AVM'er være placeret på enhver pol i hjernen, både i overfladedeler og i de dybere lag (thalamus osv.). Det er muligt pålideligt at bestemme den nøjagtige lokalisering af fokus først efter at have bestået en hardwarestudie med evnen til at visualisere blødt væv. De grundlæggende principper for diagnose inkluderer MR og angiografi. Disse metoder tillader en kvalitativ vurdering af arteriernes forgreningsrække og konstruktion af årer, deres forbindelse med hinanden, AVM-kerneens kaliber, arterier afferenter, dræning af vener.

Årsager til arteriovenøs sygdom og symptomer

Sygdommen er medfødt, så der opstår unormal vaskulær blokering i visse områder af hjernen i den prenatal periode. Pålidelige årsager til udviklingen af ​​patologi til det aktuelle øjeblik er ikke blevet fastlagt. Men ifølge eksperter kan negative faktorer under graviditet formodentlig bidrage til den unormale struktur i det vaskulære system af GM i fosteret:

  • at få moderkroppen høje doser af stråling;
  • intrauterine infektioner overført i fødselsperioden fra mor til barn;
  • kronisk eller akut rus;
  • rygning og drikke alkohol;
  • narkotiske stoffer, inklusive fra et antal medicin;
  • medicin med teratogene virkninger;
  • historie med kroniske sygdomme hos en gravid kvinde (glomerular nefritis, diabetes, bronkial astma osv.).

Eksperter mener også, at en genetisk faktor kan spille en rolle i dannelsen af ​​en defekt. Indtil for nylig blev arvelighed ikke taget alvorligt som en årsag til patologi. I dag modtages flere og flere rapporter om inddragelse af denne faktor. Så i en række tilfælde bestemmes vaskulære misdannelser af en lignende type i patientens blod pårørende. Formodentlig er de forårsaget af en arvelig genmutation, der påvirker kromosom 5q, CMC1-locus og RASA1.

Som nævnt tidligere er sygdommen kendetegnet ved et langvarigt "stumt" kursus, der kan vare i årtier. Diagnosen anerkendes enten ved et uheld på tidspunktet for en diagnostisk undersøgelse af hjernestrukturen eller efter misdannelsen. I nogle få tilfælde kan sygdommen mærke sig inden karret brister. Derefter manifesteres patologiklinikken oftere af symptomer som:

  • tinnitus (ringer, brummer, suser osv.);
  • hyppig hovedpine;
  • krampesyndrom, der ligner epileptiske anfald;
  • neurologiske symptomer (paræstesi, følelsesløshed, prikken, sløvhed og apati osv.).

Det kliniske billede af en AVM-brud svarer til alle typer intrakraniel blødning:

  • et skarpt udseende af en alvorlig hovedpine, der hurtigt udvikler sig;
  • svimmelhed, forvirring;
  • besvimelse, op til udviklingen af ​​koma;
  • kvalme, opkast;
  • tab af følsomhed i halve kroppen;
  • nedsat syn, hørelse;
  • ekspressiv afasi, dysarthria (udtaleforstyrrelser);
  • hurtigt voksende neurologisk underskud.

Hos børn manifesteres sygdommen ofte som et forsinkelse i mental udvikling, en forsinkelse i talefunktioner, epipriser, symptomer på hjertesvigt og kognitiv svækkelse..

Typer af cerebrale misdannelser i den venøse arteriel seng

Patologiske formationer adskilles normalt ved topografiske og anatomiske egenskaber, hæmodynamisk aktivitet, størrelse. Den første parameter karakteriserer placeringen af ​​misdannelse i hjernen, hvorfor deres navne kommer fra:

  • overfladeavm koncentreres i hjernebarken i hjernen (på overfladen af ​​hjernen) og tilstødende strukturer af hvidt stof;
  • dybe AVM'er - lokaliseret i dybden af ​​hjernegyrus, basale ganglier, inde i ventriklerne, i strukturer i stammen af ​​GM.

I henhold til hæmodynamisk aktivitet skelnes misdannelser:

  • aktiv - de inkluderer en blandet type AVM GM (den mest almindelige sort, hvor der registreres delvis ødelæggelse af kapillærerne) og den fistulære type (arterien passerer direkte i vene, kapillærnetværket er fuldstændigt ødelagt);
  • inaktiv - kapillær (telangiectasias), venøs, arteriovenøs kavernøs.

Læsionen vurderes også efter størrelse, kun diameteren af ​​misdannelsesspolen tages i betragtning. Ved diagnosticering af dimensioner bruges følgende AVM-navne:

  • mikromalformationer - mindre end 10 mm;
  • lille - fra 10 mm til 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • stort - 40-60 mm
  • kæmpe - mere end 6 cm i diameter.

For at forhindre alvorlig blødning og de irreversible komplikationer, der er forbundet med det, er det ekstremt vigtigt at identificere og fjerne fokus i den nærmeste fremtid, før kløften. Hvorfor? Forklaringen er meget mere overbevisende - i pauser dør en for stor procentdel af mennesker (op til 75% af patienterne) af omfattende blødninger, der ikke kan sammenlignes med livet.

Det må forstås, at AVM-karene er for tilbøjelige til gennembrud, da de er alvorligt udtømt på grundlag af en unormal struktur og nedsat blodgennemstrømning. Samtidig komprimerer og ødelægger store misdannelser det omgivende hjernevæv, hvilket udgør en yderligere trussel mod det centrale nervesystems levedygtighed. Derfor, hvis diagnosen er klinisk bekræftet, bør den ikke udsættes med behandlingen..

Metoder til behandling af cerebrovaskulære misdannelser

Terapi består i en komplet resektion eller fuld udslettelse af en vaskulær defekt kirurgisk. Der er 3 typer højteknologiske operationer, der bruges til disse formål: endovaskulær behandling, stereotaktisk radiokirurgi, mikrosurgisk indgreb.

  1. Endovaskulær kirurgi. Metoden er velegnet til behandling af dybe og store formationer. Intervention udføres under røntgenkontrol, bedøvelse af anæstesi er generel anæstesi. Denne minimalt invasive taktik er ofte det indledende behandlingsstadium før den kommende åbne operation.
  • Et tyndt kateterrør bringes til den patologiske del af hjernen gennem lårarterien gennem karene.
  • Gennem den installerede leder føres et specielt klæbende biomateriale svarende til polyurethanskum ind i misdannelsesområdet.
  • En neurokirurg med en skummende sammensætning blokerer de berørte områder, det vil sige, at den tromboserer unormalt udviklede kar, mens den opretholder sunde.
  • Embolisering giver dig mulighed for at "slukke" den patologiske plexus fra det generelle system for cerebral cirkulation.
  • Efter operationen er patienten sædvanligvis 1-5 dage under stationær observation.
  1. Stereotaktisk radiokirurgi. Terapeutiske taktikker, selv om de er relateret til angioneurokirurgi, er ikke traumatiske. Dette betyder, at der ikke vil være snit, introduktion af intravaskulære sonder overhovedet. Velegnet til behandling af vaskulære misdannelser i små størrelser (op til 3,5 cm) eller når fokus er placeret i et uoperabelt afsnit af hjernen.
  • Radiosirurgi involverer ødelæggelse af angiomas af systemer af typen Cyber-kniv eller Gamma-kniv.
  • Enhederne fungerer på princippet om målrettet eksponering for afvigelsen ved stråling.
  • Stråler udsendes fra forskellige sider og konvergerer kun på et tidspunkt i den defekte zone, sunde strukturer påvirkes ikke. Som et resultat smeltes AVM-fartøjene sammen, fokuset undertrykkes.
  • På en Cyber- eller Gamma-kniv er procedurerne fuldstændig smertefri; under behandlingen er patienten bevidst. Enheder, som du bare har brug for at ligge ubevægelig på sofaen (fra 30 minutter til 1,5 time) ligner traditionelle tomografer.
  • Ved behandling med en Gamma-kniv sættes en speciel hjelm på hovedet og fastgøres stift. Så at patienten, der bærer hjelmen ikke føler ubehag, foretager overfladisk lokalbedøvelse af individuelle dele af hovedet. Betjening på en cyberkniv kræver ikke anæstesi og placering af hovedet i en stiv struktur.
  • Indlæggelse er ikke nødvendig. Men det kan være nødvendigt at gennemgå mere end en radiosirurgisk session for endelig at eliminere de resterende virkninger af GM AVM. Undertiden varer udryddelsesprocessen 2-4 år.
  1. Direkte mikrosurgisk fjernelse. Mikrokirurgi med denne diagnose er den eneste metode, der giver den størst mulige chance for en radikal kur af patologien, hvilket minimerer risikoen for tilbagefald. Det er "guldstandarden" i behandlingen af ​​denne sygdom med overfladisk lokalisering og kompakte former for knuden.
  • En mikrosurgisk operation er ikke afsluttet uden en typisk kraniotomi, en økonomisk åbning af kraniet udføres nødvendigvis for at udføre basale kirurgiske procedurer på hjernen.
  • Intervention finder sted under generel endotrakeal anæstesi under overvågning af et kraftigt intraoperativt mikroskop og ultralydsudstyr.
  • For at forhindre blodudladning gennem den fødende arteriekar og vene anvendes metoden til bipolær koagulation, dvs. cauterisering udføres.
  • I en enkelt blok gennem et trepanationsvindue udføres endvidere en enkelt-trins excision af hele misdannelseslegemet med minimalt blodtab.
  • Ved afslutningen af ​​den kirurgiske session lukkes åbningen i kraniet med en knogleklap, en sutur påføres huden.
  • Ekstrakt er muligt cirka 14 dage efter operationen. Dernæst skal du fortsætte postoperativ bedring i et specialiseret rehabiliteringscenter. Varigheden af ​​rehabilitering indstilles individuelt.

Videoen til den åbne operation kan ses på linket: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

I visse situationer er det umuligt at øjeblikkeligt begynde direkte mikrosirurgi på grund af de høje intraoperative risici, især med store AVM'er. Eller en anden mulighed: angiom efter stereotaxi eller kateterembolisering kompenseres kun delvist, hvilket er ekstremt dårligt. Derfor anbefales det undertiden at henvise til en fase-behandling ved hjælp af en sekventiel kombination af flere angioneurosurgiske metoder.

Hvor er bedre at betjene og priser på drift

En godt planlagt algoritme for terapeutiske handlinger vil hjælpe med at fjerne det vaskulære konglomerat fuldstændigt uden at ofre vitale væv. Behandlingens tilstrækkelighed under hensyntagen til princippet om individualitet vil beskytte mod progression af neurologiske abnormiteter, en mulig tidlig tilbagefald med alle de deraf følgende følger.

For at betjene det højeste organ i centralnervesystemet, som er ansvarlig for mange funktioner i kroppen (motoriske evner, hukommelse, tænkning, tale, lugt, syn, hørelse osv.), Skal neurokirurger stole på verdensplan. Derudover bør den medicinske facilitet være udstyret med en bred base af højteknologisk avanceret intraoperativt udstyr.

I fremmede lande med højt udviklet neurokirurgi er tjenester dyre, men der bringer som sagt patienter tilbage til livet. Blandt de populære områder, der er lige så avancerede inden for hjernekirurgi, er Den Tjekkiske Republik, Israel og Tyskland. I tjekkiske klinikker er priserne på medicinsk behandling af arteriovenøse misdannelser de laveste. Tjekkiske neurokirurgers lave omkostninger og perfekte kvalifikationer gjorde Tjekkiet til den mest efterspurgte destination. Ikke kun patienter fra Rusland og Ukraine, men også Tyskland, Israel og andre lande stræber efter at komme ind i denne tilstand. Og kort om priser.